Eine weitere tödliche Gehirnerkrankung kann von der Verbreitung von "Prion" -Proteinen herrühren

Eine seltene und tödliche Erkrankung des Gehirns, die sogenannte Multiple System Atrophy (MSA), kann laut einer neuen Studie durch ein neu entdecktes Prion verursacht werden, ein Protein, das ähnlich dem ist, das die Rinderwahnsinn und die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) verursacht.

Die Ergebnisse könnten die Grundlage für neue Behandlungen für MSA bilden, eine progressive Erkrankung, die ähnliche Symptome wie die Parkinson-Krankheit verursacht und nicht heilbar ist.

Außerdem sagen die Forscher, dass das Prion, von dem sie glauben, MSA, Alpha-Synuclein genannt, das erste neue Prion ist, das in einem halben Jahrhundert entdeckt wurde. Prionen sind infektiöse Proteine, die sich abnormal falten und die Fehlfaltung anderer, ähnlicher Proteine ​​auslösen. Schließlich kann der Aufbau fehlgefalteter Proteine ​​dazu führen, dass sich im Gehirn Läsionen bilden, die zu Erkrankungen führen.

"Auf der Grundlage dieser Ergebnisse schließen wir, dass MSA eine Prionenstörung ist, und dass Alpha-Synuclein das erste neue Prion ist, das nach unserem Wissen in den letzten 50 Jahren entdeckt wurde", so die Forscher von der University of California , San Francisco, schrieb in der 31. August Ausgabe der Zeitschrift Proceedings der National Academy of Sciences.

Da Prionenerkrankungen durch bestimmte Arten des Kontakts mit infiziertem Gewebe übertragen werden können, legen die Ergebnisse nahe, dass Ärzte und Forscher, die mit Gewebe von MSA-Patienten arbeiten, möglicherweise besorgt sind, so die Forscher.

Ein neues Prion

Patienten mit MSA können Erschütterungen, Langsamkeit in ihren Bewegungen, eingeschränkte Sprache und Probleme mit der Koordination erfahren. Der Zustand kann innerhalb von fünf bis zehn Jahren zum Tod führen. Die Krankheit ist selten: Etwa drei von 100.000 Amerikanern über 50 Jahren werden jährlich mit MSA diagnostiziert. Studien zeigen, dass Patienten in bestimmten Gehirnzellen eine Anhäufung des Alpha-Synuclein-Proteins haben.

In der neuen Studie nahmen die Forscher Gehirngewebe von 14 Patienten mit MSA und injizierten dieses Material in Mäuse, die genetisch manipuliert wurden, um eine Mutation im Alpha-Synuclein-Gen zu haben. Die Forscher fanden heraus, dass die Injektionen dazu führten, dass die Mäuse innerhalb von etwa vier Monaten eine progressive neurologische Erkrankung entwickelten, was darauf hindeutet, dass die Wissenschaftler MSA an die Mäuse "übertragen" konnten.

"Wir schließen daraus, dass MSA eine übertragbare humane neurodegenerative Erkrankung ist, die durch Alpha-Synuclein-Prionen verursacht wird", so die Forscher.

Andere Prionenerkrankungen, wie CJD, können unter seltenen Umständen übertragen werden, beispielsweise wenn Instrumente, die während einer Gehirnoperation verwendet werden, ohne Verwendung bestimmter Methoden gereinigt werden. Dies liegt daran, dass herkömmliche Desinfektionsverfahren nicht funktionieren, um Prionen loszuwerden.

Obwohl es nicht klar ist, ob MSA auch auf diese Weise übertragen werden könnte, sagten die Forscher, dass Ärzte und Wissenschaftler strengere Sicherheitsprotokolle anwenden sollten, wenn sie mit Gewebe von MSA-Patienten und sogar anderen ähnlichen Krankheiten wie Parkinson arbeiten.

"Wir wissen noch nicht, ob MSA-Prionen die gleiche Fähigkeit haben, an chirurgischen Instrumenten zu kleben", sagt Studienforscherin Amanda Woerman, Postdoktorandin an der University of California, San Francisco, wie Prionen von CJD-Patienten. "Bis wir diese Antworten erhalten, ermutigen wir einen vorsichtigen Ansatz zur Sterilisierung von Instrumenten, die bei MSA-Patienten verwendet werden, um mögliche Bedenken hinsichtlich der öffentlichen Gesundheit zu minimieren."

Vorsicht bei Befunden

Einige Experten sagen jedoch, dass Alpha-Synuclein nach einigen Definitionen kein Prion ist und dass es keine Beweise dafür gibt, dass sich MSA so ausbreitet wie andere Prionenkrankheiten.

Dr. Valerie Sim, vom Zentrum für Prionen und Proteinfaltungserkrankungen an der Universität von Alberta in Kanada, sagte, dass die traditionelle Definition eines Prions ein infektiöses Protein ist, das Krankheit auf einen anderen Wirt übertragen kann. Auf der Grundlage der neuen Studie erfüllt Alpha-Synuclein diese Definition jedoch nicht, da Hirngewebe von MSA-Patienten bei normalen Mäusen keine Erkrankung hervorruft. Stattdessen verursachte Hirngewebe von MSA-Patienten nur bei Mäusen, die gentechnisch so verändert waren, dass sie ein mutantes Alpha-Synuclein-Protein aufwiesen. (Im Gegensatz dazu können "echte" Prionen bei normalen Mäusen Krankheiten verursachen.)

"Das Problem mit dem Brand eines Prions ist, dass es Angst auslöst, weil die Menschen davon als eine gruselige übertragbare Krankheit gehört haben", sagte Sim. Aber die neue Studie, "wenn überhaupt, zeigt, ist nicht leicht übertragbar", sagte sie.

Dennoch sind die neuen Erkenntnisse wichtig, um in der Forschung und Behandlung von MSA zu berücksichtigen, sagte sie. Aber "wir können keine Panik auslösen, weil es keinen wirklichen Beweis dafür gibt, dass eine Übertragung von Mensch zu Mensch auf MSA stattfindet oder passieren kann", sagte Sim.

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